Prospecto e instrucciones de CARBAGLU 200 mg COMPRIMIDOS DISPERSABLES, 60 comprimidos

Ficha técnica, instrucciones y prospecto médico de CARBAGLU 200 mg COMPRIMIDOS DISPERSABLES, 60 comprimidos, compuesto por los principios activos CARGLUMICO ACIDO.

1. ¿Qué es CARBAGLU 200 mg COMPRIMIDOS DISPERSABLES, 60 comprimidos?
2. ¿Para qué sirve CARBAGLU 200 mg COMPRIMIDOS DISPERSABLES, 60 comprimidos?
3. ¿Cómo se toma CARBAGLU 200 mg COMPRIMIDOS DISPERSABLES, 60 comprimidos?
4. ¿Qué efectos secundarios tiene CARBAGLU 200 mg COMPRIMIDOS DISPERSABLES, 60 comprimidos?

Publicado el 12 de noviembre de 2016

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Ficha técnica de CARBAGLU 200 mg COMPRIMIDOS DISPERSABLES, 60 comprimidos

Nº Registro: 2246002
Descripción clinica: Ácido carglúmico 200 mg 60 comprimidos
Descripción dosis medicamento: 200 mg
Forma farmacéutica: COMPRIMIDO DISPERSABLE
Tipo de envase: Otros Envases
Contenido: 60 comprimidos
Principios activos: CARGLUMICO ACIDO
Excipientes: FUMARATO DE ESTEARILO Y SODIO, LAURILSULFATO SODICO, CROSCARMELOSA SODICA
Vias de administración: VÍA ORAL
Contiene sustancia psicotrópica: No
Contiene sustancia estupefaciente: No
Afecta a la conducción: No
Sujeto a prescripción médica: Si
Medicamento de uso hospitalario: Si
Tratamiento de larga duración: No
Especial control médico: No
A base de plantas: No
Comercializado: Si
Fecha primera comercialización: No Disponible
Situación del registro: Autorizado
Fecha de autorización: 28-10-2003
Fecha de último cambio de situación de registro: 28-10-2003
Situación de registro de la presentación: Autorizado
Fecha de la situación de registro de la presentación: 28-10-2003
Contiene excipientes de declaración obligatoria: Si
Ficha técnica oficial: http://www.aemps.gob.es/cima/pdfs/es/ft/02246002/02246002_ft.pdf
Prospecto oficial: http://www.aemps.gob.es/cima/pdfs/es/p/02246002/02246002_p.pdf

Laboratorio titular
Nombre: ORPHAN EUROPE SARL
Dirección: Inmueble Le Wilson. 70 Avenue du General de Gaulle
CP: F-92800
Localidad: Puteaux
CIF:

Laboratorio comercializador
Nombre: ORPHAN EUROPE, S.L.
Dirección: Gran Via de les Corts Catalanes, 649. Despacho 1
CP: 08010
Localidad: Barcelona
CIF:

Prospecto e instrucciones de CARBAGLU 200 mg COMPRIMIDOS DISPERSABLES, 60 comprimidos

ANEXO I

FICHA TÉCNICA O RESUMEN DE LAS CARACTERÍSTICAS DEL PRODUCTO
2
1. NOMBRE DEL MEDICAMENTO

Carbaglu 200 mg comprimidos dispersables


2. COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA

2.1 Descripción general
Cada comprimido contiene 200 mg de ácido carglúmico.

2.2 Composición cualitativa y cuantitativa
Para consultar la lista completa de excipientes, ver sección 6.1.


3. FORMA FARMACÉUTICA

Comprimido dispersable
Los comprimidos son blancos y alargados con tres marcas ranuradas e impresas en uno de los lados.
El comprimido se puede dividir en mitades iguales.


4. DATOS CLÍNICOS

4.1 Indicaciones terapéuticas

Carbaglu está indicado en el tratamiento de
• hiperamoniemia debida a una deficiencia primaria de la N-acetilglutamato sintasa.
• hiperamoniemia debida a acidemia isovalérica.
• hiperamoniemia debida a acidemia metilmalónica.
• hiperamoniemia debida a acidemia propiónica.


4.2 Posología y forma de administración

El tratamiento con Carbaglu debe iniciarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el
tratamiento de trastornos metabólicos.

Posología:

• Para la deficiencia de la N-acetilglutamato sintasa.
Según la experiencia clínica, el tratamiento puede comenzar incluso desde el primer día de vida.
La dosis inicial debe ser de 100 mg/kg hasta 250 mg/kg si es necesario.
Posteriormente debe ajustarse individualmente a fin de mantener niveles plasmáticos de amoníaco
normales (ver sección 4.4).
A largo plazo, puede no ser necesario aumentar la dosis según el peso corporal siempre que se consiga
un control metabólico adecuado; las dosis diarias oscilan de 10 mg/kg a 100 mg/kg.

Prueba de respuesta al ácido carglúmico
Se recomienda comprobar la respuesta individual al ácido carglúmico antes de iniciar un tratamiento a
largo plazo. Por ejemplo:
- En un niño en coma, comenzar con una dosis de entre 100 y 250 mg/kg/día y medir la
concentración plasmática de amoníaco al menos antes de cada administración; debe
normalizarse a las pocas horas de iniciar el tratamiento con Carbaglu.
- En un paciente con hiperamoniemia moderada, administrar una dosis de prueba de entre 100 y
200 mg/kg/día durante 3 días con una administración constante de proteínas y determinar 3
repetidamente la concentración plasmática de amoníaco (antes y 1 hora después de la comida);
ajustar la dosis a fin de mantener niveles plasmáticos de amoníaco normales.

• Para la acidemia isovalérica, acidemia metilmalónica y acidemia propiónica:
El tratamiento debe comenzar tras la hiperamoniemia en pacientes con academia orgánica. La dosis
diaria inicial debe ser 100 mg/kg, llegando hasta 250 mg/kg si fuese necesario.
Después debe ajustarse individualmente para mantener niveles plasmáticos de amoníaco normales
(ver sección 4.4).

Forma de administración:

Sobre la base de los datos farmacocinéticos y la experiencia clínica, se recomienda dividir la dosis
diaria total entre dos y cuatro dosis a administrar antes de las comidas. La rotura de los comprimidos
por la mitad permite la mayor parte de los ajustes posológicos necesarios. Ocasionalmente, puede ser
también útil el uso de cuartos de comprimido para ajustar la posología prescrita por el médico.
Los comprimidos se pueden dispersar en un mínimo de 5-10 ml de agua y se pueden ingerir
inmediatamente o administrarse mediante en impulso rápido con una jeringa a través de una sonda
nasogástrica.

La suspensión tiene un sabor ligeramente ácido.

4.3 Contraindicaciones

Hipersensibilidad a la sustancia activa o a alguno de los excipientes.
La lactancia está contraindicada durante el uso del ácido carglúmico (ver secciones 4.6 y 5.3).

4.4 Advertencias y precauciones de empleo

Control terapéutico
Los niveles plasmáticos de amoníaco y aminoácidos deben mantenerse dentro de los límites normales.
Debido a que se dispone de pocos datos acerca de la seguridad del ácido carglúmico, se recomienda
una vigilancia sistemática de las funciones hepática, renal y cardíaca y de los parámetros
hematológicos.

Tratamiento nutricional
Pueden estar indicados la restricción proteínica y los suplementos de arginina en caso de baja
tolerancia a las proteínas.

4.5 Interacción con otros medicamentos y otras formas de interacción

No se han efectuado estudios de interacciones específicos.

4.6 Fertilidad, embarazo y lactancia

Embarazo
No se dispone de datos clínicos sobre embarazos expuestos al uso del ácido carglúmico.
Los estudios en animales han revelado una toxicidad para el desarrollo mínima (ver sección 5.3).
Deberá prestarse especial atención a la prescripción a mujeres embarazadas.
Lactancia
Aunque se desconoce si el ácido carglúmico se secreta en la leche humana, ha resultado estar presente
en la leche de las ratas en período de lactancia (ver sección 5.3). Por lo tanto, la lactancia está
contraindicada durante el uso del ácido carglúmico.

4.7 Efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas

No se han realizado estudios de los efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas. 4

4.8 Reacciones adversas

Las reacciones adversas comunicadas se enumeran a continuación, conforme a la clasificación de
órganos del sistema y frecuencia. Las frecuencias se definen como: Muy frecuentes ( =1/10),
frecuentes( =1/100, 1/10) y poco frecuentes ( =1/1.000, 1/100). Las reacciones adversas se enumeran
en orden decreciente de gravedad dentro de cada intervalo de frecuencia.

- Reacciones adversas en la deficiencia de la N-acetilglutamato sintasa

Exploraciones complementarias Poco frecuentes: aumento de las
aminotransferasas

Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo Frecuentes: aumento de la sudoración

- Reacciones adversas en la acidemia orgánica

Trastornos cardíacos

Poco frecuente: bradicardia
Trastornos gastrointestinales Poco frecuente: diarrea, vómitos
Trastornos generales y alteraciones en el
lugar de administración
Poco frecuente: pirexia


4.9 Sobredosis

En un paciente tratado con ácido carglúmico, en el que se aumentó la dosis hasta 750 mg/kg/día, se
produjeron síntomas de intoxicación que se pueden caracterizar como reacción simpaticomimética:
taquicardia, sudor profuso, aumento de la secreción bronquial, aumento de la temperatura corporal y
desasosiego. Estos síntomas desaparecieron al reducir la dosis.


5. PROPIEDADES FARMACOLÓGICAS

5.1 Propiedades farmacodinámicas

Grupo farmacoterapéutico: Aminoácidos y derivados; código ATC: A16AA05

Mecanismo de acción
El ácido carglúmico es un análogo estructural del N-acetilglutamato, que es el activador natural de la
carbamilfosfato sintetasa, la primera enzima del ciclo de la urea.
Se ha demostrado in vitro que el ácido carglúmico activa la carbamilfosfato sintetasa hepática. A
pesar de que la afinidad de la carbamilfosfato sintetasa por el ácido carglúmico es inferior que por el
N-acetilglutamato, se ha demostrado in vitro que el ácido carglúmico estimula la
carbamoilfosfatosintetasa y que es mucho más eficaz que el N-acetilglutamato como protector contra
la intoxicación por amoníaco en ratas. Esto podría explicarse por las siguientes observaciones:
i) La membrana mitocondrial es más fácilmente permeable para el ácido carglúmico que para el N-
acetilglutamato
ii) El ácido carglúmico es más resistente que el N-acetilglutamato a la hidrólisis por la aminoacilasa
presente en el citosol.

Efectos farmacodinámicos
Se han realizado otros estudios en ratas en diferentes condiciones experimentales que conducen a una
mayor disponibilidad del amoníaco (inanición, dieta sin proteínas o hiperproteica). Se observó que el
ácido carglúmico reduce los niveles de amoníaco en sangre e incrementa los niveles de urea en sangre 5
y orina, mientras que el contenido hepático de activadores de la carbamilfosfato sintetasa aumentó
significativamente.

Eficacia clínica y seguridad
En pacientes con deficiencia de N-acetilglutamato sintasa, se demostró que el ácido carglúmico
inducía una rápida normalización de los niveles plasmáticos de amoníaco, habitualmente en 24 horas.
Cuando se instauró el tratamiento antes de que hubiese lesiones cerebrales irreversibles, los pacientes
mostraron un crecimiento y un desarrollo psicomotor normales.
En pacientes con acidemia orgánica (neonatos y no neonatos) el tratamiento con ácido carglúmico
indujo una rápida disminución de los niveles plasmáticos de amoníaco, reduciendo el riesgo de
complicaciones neurológicas.

5.2 Propiedades farmacocinéticas

Se ha estudiado la farmacocinética del ácido carglúmico en voluntarios sanos varones utilizando tanto
el producto radiomarcado como el producto sin marcar.
Absorción
Tras una dosis oral única de 100 mg/kg de peso corporal, se calcula que se absorbe aproximadamente
el 30 del ácido carglúmico. Con esta dosis, en 12 voluntarios que tomaron Carbaglu comprimidos,
la concentración plasmática máxima fue 2,6 µg/ml (media; intervalo 1,8-4,8) después de 3 horas
(media; intervalo 2-4).
Distribución
La curva de eliminación plasmática del ácido carglúmico es bifásica, con una fase rápida durante las
primeras 12 horas tras la administración, seguida de una fase lenta (semivida terminal de hasta 28
horas).
No hay difusión en los eritrocitos. No se ha determinado la fijación a proteínas.
Metabolismo
Una parte del ácido carglúmico se metaboliza. Se ha sugerido que, dependiendo de su actividad, la
flora bacteriana intestinal podría contribuir a la iniciación del proceso de degradación, por lo que
daría lugar a un grado de metabolismo de la molécula variable. Un metabolito que se ha identificado
en las heces es el ácido glutámico. Los metabolitos se detectan en plasma con un pico a las 36-48
horas y un declive muy lento (semivida alrededor de 100 horas).
El producto final del metabolismo del ácido carglúmico es el dióxido de carbono, que se elimina a
través de los pulmones.
Eliminación
Tras una dosis oral única de 100 mg/kg de peso corporal, el 9 de la dosis inalterada se excreta en la
orina y hasta el 60 en las heces.

Se midieron los niveles plasmáticos de ácido carglúmico en pacientes de todas las categorías de edad,
desde recién nacidos a adolescentes, tratados con diversas dosis diarias (7 – 122 mg/kg/día). Su
intervalo era compatible con los medidos en adultos sanos, incluso en niños recién nacidos.
Cualquiera que fuese la dosis diaria, disminuyeron lentamente durante 15 horas hasta niveles
alrededor de 100 ng/ml.

5.3 Datos preclínicos sobre seguridad

Los estudios farmacológicos de seguridad han demostrado que Carbaglu administrado oralmente a
dosis de 250, 500, 1.000 mg/kg no provoca efectos estadísticamente significativos en la respiración, el
sistema nervioso central y el sistema cardiovascular.

Carbaglu no ha mostrado una actividad mutagénica significativa en una batería de pruebas de
genotoxicidad efectuadas in vitro (prueba de Ames, análisis de linfocitos humanos en metafase) e in
vivo (prueba de micronúcleo en ratas).

Dosis únicas de ácido carglúmico de hasta 2.800 mg/kg administradas oralmente y 239 mg/kg
administradas intravenosamente no indujeron ninguna mortalidad o signos clínicos anormales en ratas 6
adultas. En ratas recién nacidas que recibieron ácido carglúmico diariamente por sonda oral durante
18 días así como en ratas jóvenes que recibieron ácido carglúmico diariamente durante 26 semanas, el
nivel sin efecto observado (NSEO) se estableció en 500 mg/kg/día y el nivel sin efecto adverso
observado (NSEAO) se estableció en 1.000 mg/kg/día.

No se han observado efectos adversos sobre la fertilidad de hombres ni de mujeres. En ratas y
conejos, no se han observado indicios de embriotoxicidad, fetotoxicidad o teratogenicidad hasta dosis
maternotóxicas dando lugar a una exposición 50 veces mayor en ratas, y 7 veces mayor en conejos, en
comparación con seres humanos. El ácido carglúmico se secreta en la leche de las ratas en período de
lactancia y, aunque los parámetros de desarrollo no se vieron afectados, hubo algunos efectos sobre el
peso/aumento de peso de las crías lactantes de madres tratadas con 500 mg/kg/día, y una mortalidad
más alta en las crías de madres tratadas con 2.000 mg/kg/día, una dosis que produjo maternotoxicidad.
Las exposiciones sistémicas de las madres tras 500 y 2.000 mg/kg/día fueron 25 y 70 veces la
exposición humana esperada, respectivamente.

No se ha realizado ningún ensayo de carcinogenicidad con el ácido carglúmico.


6. DATOS FARMACÉUTICOS

6.1 Lista de excipientes

Celulosa microcristalina
laurilsulfato sódico
hipromelosa
croscarmelosa sódica
sílice coloidal anhidro
estearilfumarato sódico

6.2 Incompatibilidades

No aplicable

6.3 Periodo de validez

36 meses
Tras abrir el envase de comprimidos por primera vez: 1 mes

6.4 Precauciones especiales de conservación

Conservar en nevera (entre 2ºC y 8ºC)

Tras abrir el envase de comprimidos por primera vez:
No refrigerar.
No conservar a temperatura superior a 30° C.
Mantener el envase perfectamente cerrado para protegerlo de la humedad.

6.5 Naturaleza y contenido del envase

Envases de polipropileno de 5, 15 o 60 comprimidos, cerrados con un tapón de polietileno con una
unidad desecante.

Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases.


7
6.6 Precauciones especiales de eliminación

Ninguna especial.


7. TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

Orphan Europe SARL
Immeuble “Le Wilson”
70 avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francia


8. NÚMERO(S) DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

EU/1/02/246/001 (15 comprimidos dispersables)
EU/1/02/246/002 (60 comprimidos dispersables)
EU/1/02/246/003 (5 comprimidos dispersables)


9. FECHA DE LA PRIMERA AUTORIZACIÓN/RENOVACIÓN DE LA
AUTORIZACIÓN

Fecha de la primera autorización: 24 de enero de 2003
Fecha de la renovación: 24 de enero de 2008


10. FECHA DE REVISIÓN DEL TEXTO

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia
Europea de Medicamentos (EMA) http://www.ema.europa.eu/. 8


ANEXO II

A. TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE FABRICACIÓN
RESPONSABLE DE LA LIBERACIÓN DE LOS LOTES

B. CONDICIONES DE LA AUTORIZACIÓN DE
COMERCIALIZACIÓN
9
A. TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE FABRICACIÓN RESPONSABLE DE LA
LIBERACIÓN DE LOS LOTES

Nombre o dirección del fabricante responsable de la liberación de los lotes

Orphan Europe SARL, Immeuble “Le Wilson”, 70 avenue du General de Gaulle, F-92800 Puteaux,
Francia


B. CONDICIONES DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

• CONDICIONES O RESTRICCIONES DE DISPENSACIÓN Y USO IMPUESTAS AL
TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

Medicamento sujeto a prescripción médica restringida (Ver Anexo I: Ficha Técnica o Resumen de las
Características del Producto, sección 4.2).

• CONDICIONES O RESTRICCIONES EN RELACIÓN CON LA UTILIZACIÓN
SEGURA Y EFICAZ DEL MEDICAMENTO

No procede.

• OTRAS CONDICIONES

Sistema de farmacovigilancia
El Titular de la Autorización de Comercialización (TAC) debe asegurar que el Sistema de
Farmacovigilancia incluido en el Módulo 1.8.1. de la Autorización de Comercialización, esté
instaurado y en funcionamiento antes de que el medicamento se comercialice y durante el tiempo que
permanezca en el mercado. 10


ANEXO III

ETIQUETADO Y PROSPECTO 11


A. ETIQUETADO
12
INFORMACIÓN QUE DEBE FIGURAR EN EL EMBALAJE EXTERIOR Y EL
ACONDICIONAMIENTO PRIMARIO

CAJA EXTERNA DE CARTÓN Y ETIQUETA DEL ENVASE DE COMPRIMIDOS X 5
COMPRIMIDOS


1. NOMBRE DEL MEDICAMENTO

Carbaglu 200 mg comprimidos dispersables
Ácido carglúmico


2. PRINCIPIO(S) ACTIVO(S)

Cada comprimido contiene 200 mg de ácido carglúmico.


3. LISTA DE EXCIPIENTES


4. FORMA FARMACÉUTICA Y CONTENIDO DEL ENVASE

5 comprimidos dispersables


5. FORMA Y VÍA(S) DE ADMINISTRACIÓN

Vía oral
Leer el prospecto antes de utilizar este medicamento.


6. ADVERTENCIA ESPECIAL DE QUE EL MEDICAMENTO DEBE MANTENERSE
FUERA DE LA VISTA Y DEL ALCANCE DE LOS NIÑOS

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños.


7. OTRAS ADVERTENCIAS ESPECIALES, SI ES NECESARIO
8. FECHA DE CADUCIDAD

CAD {MM/AAAA}
Desechar un mes después de abrir por primera vez.
Abierto:


9. CONDICIONES ESPECIALES DE CONSERVACIÓN

Conservar en nevera (entre 2ºC y 8ºC)

Tras abrir el envase de comprimidos por primera vez: no refrigerar. No conservar a temperatura
superior a 30° C. 13
Mantener el envase perfectamente cerrado para protegerlo de la humedad.


10. PRECAUCIONES ESPECIALES DE ELIMINACIÓN DEL PRODUCTO NO
UTILIZADO O DE LOS MATERIALES QUE ESTÉN EN CONTACTO DIRECTO CON
EL PRODUCTO (CUANDO CORRESPONDA)


11. NOMBRE Y DIRECCIÓN DEL TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE
COMERCIALIZACIÓN

Orphan Europe SARL
Immeuble “Le Wilson”
70 avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francia


12. NÚMERO(S) DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

EU/1/02/246/003


13. NÚMERO DE LOTE

Lote {número}


14. CONDICIONES GENERALES DE DISPENSACIÓN

Medicamento sujeto a prescripción médica.


15. INSTRUCCIONES DE USO


16. INFORMACIÓN EN BRAILLE

Carbaglu 200 mg
14
INFORMACIÓN QUE DEBE FIGURAR EN EL EMBALAJE EXTERIOR Y EL
ACONDICIONAMIENTO PRIMARIO

CAJA EXTERNA DE CARTÓN Y ETIQUETA DEL ENVASE DE COMPRIMIDOS X 15
COMPRIMIDOS


1. DENOMINACIÓN DEL MEDICAMENTO

Carbaglu 200 mg comprimidos dispersables
Ácido carglúmico


2. PRINCIPIO(S) ACTIVO(S)

Cada comprimido contiene 200 mg de ácido carglúmico.


3. LISTA DE EXCIPIENTES


4. FORMA FARMACÉUTICA Y CONTENIDO DEL ENVASE

15 comprimidos dispersables


5. FORMA Y VÍA(S) DE ADMINISTRACIÓN

Vía oral
Leer el prospecto antes de utilizar este medicamento.


6. ADVERTENCIA ESPECIAL DE QUE EL MEDICAMENTO DEBE MANTENERSE
FUERA DE LA VISTA Y DEL ALCANCE DE LOS NIÑOS

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños.


7. OTRAS ADVERTENCIAS ESPECIALES, SI ES NECESARIO
8. FECHA DE CADUCIDAD

CAD {MM/AAAA}
Desechar un mes después de abrir por primera vez.
Abierto:


9. CONDICIONES ESPECIALES DE CONSERVACIÓN

Conservar en nevera (entre 2ºC y 8ºC)

Tras abrir el envase de comprimidos por primera vez: no refrigerar. No conservar a temperatura
superior a 30° C. 15
Mantener el envase perfectamente cerrado para preservarlo de la humedad.


10. PRECAUCIONES ESPECIALES DE ELIMINACIÓN DEL PRODUCTO NO
UTILIZADO O DE LOS MATERIALES QUE ESTÉN EN CONTACTO DIRECTO CON
EL PRODUCTO (CUANDO CORRESPONDA)


11. NOMBRE Y DIRECCIÓN DEL TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE
COMERCIALIZACIÓN

Orphan Europe SARL
Immeuble “Le Wilson”
70 avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francia


12. NÚMERO(S) DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

EU/1/02/246/001


13. NÚMERO DE LOTE

Lote {número}


14. CONDICIONES GENERALES DE DISPENSACIÓN

Medicamento sujeto a prescripción médica.


15. INSTRUCCIONES DE USO


16. INFORMACIÓN EN BRAILLE

Carbaglu 200 mg 16
INFORMACIÓN QUE DEBE FIGURAR EN EL EMBALAJE EXTERIOR Y EL
ACONDICIONAMIENTO PRIMARIO

CAJA EXTERNA DE CARTÓN Y ETIQUETA DEL ENVASE DE LOS COMPRIMIDOS X 60
COMPRIMIDOS


1. DENOMINACIÓN DEL MEDICAMENTO

Carbaglu 200 mg comprimidos dispersables
Ácido carglúmico


2. PRINCIPIO(S) ACTIVO(S)

Cada comprimido contiene 200 mg de ácido carglúmico.


3. LISTA DE EXCIPIENTES


4. FORMA FARMACÉUTICA Y CONTENIDO DEL ENVASE

60 comprimidos dispersables


5. FORMA Y VÍA(S) DE ADMINISTRACIÓN

Vía oral
Leer el prospecto antes de utilizar este medicamento.


6. ADVERTENCIA ESPECIAL DE QUE EL MEDICAMENTO DEBE MANTENERSE
FUERA DE LA VISTA Y DEL ALCANCE DE LOS NIÑOS

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños.


7. OTRAS ADVERTENCIAS ESPECIALES, SI ES NECESARIO
8. FECHA DE CADUCIDAD

CAD {MM/AAAA}
Desechar un mes después de abrir por primera vez.
Abierto:


9. CONDICIONES ESPECIALES DE CONSERVACIÓN

Conservar en nevera (entre 2ºC y 8ºC)

Tras abrir el envase de comprimidos por primera vez: no refrigerar. No conservar a temperatura
superior a 30° C. 17
Mantener el envase perfectamente cerrado para preservarlo de la humedad.


10. PRECAUCIONES ESPECIALES DE ELIMINACIÓN DEL PRODUCTO NO
UTILIZADO O DE LOS MATERIALES QUE ESTÉN EN CONTACTO DIRECTO CON
EL PRODUCTO (CUANDO CORRESPONDA)


11. NOMBRE Y DIRECCIÓN DEL TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE
COMERCIALIZACIÓN

Orphan Europe SARL
Immeuble “Le Wilson”
70 avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francia


12. NÚMERO(S) DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

EU/1/02/246/002


13. NÚMERO DE LOTE

Lote {número}


14. CONDICIONES GENERALES DE DISPENSACIÓN

Medicamento sujeto a prescripción médica.


15. INSTRUCCIONES DE USO


16. INFORMACIÓN EN BRAILLE

Carbaglu 200 mg 18


B. PROSPECTO 19
PROSPECTO: INFORMACIÓN PARA EL USUARIO

Carbaglu 200 mg comprimidos dispersables
Ácido carglúmico

Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a tomar el medicamento.
- Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo.
- Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
- Este medicamento se le ha recetado a usted y no debe dárselo a otras personas, aunque tengan
los mismos síntomas, ya que puede perjudicarles.
- Si considera que alguno de los efectos adversos que sufre es grave o si aprecia cualquier efecto
adverso no mencionado en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico.


En este prospecto:
1. Qué es Carbaglu y para qué se utiliza
2. Antes de tomar Carbaglu
3. Cómo tomar Carbaglu
4. Posibles efectos adversos
5 Conservación de Carbaglu
6. Información adicional
1. QUÉ ES CARBAGLU Y PARA QUÉ SE UTILIZA


Carbaglu puede ayudar a eliminar niveles plasmáticos de amoníaco excesivos (nivel elevado de
amoníaco en sangre). El amoníaco es especialmente tóxico para el cerebro y produce, en casos graves,
disminución del nivel de conocimiento y coma.
La hiperamoniemia puede deberse a
• la falta de una enzima hepática específica, la N-acetilglutamato sintasa. Los pacientes con
este raro trastorno no son capaces de eliminar los desechos nitrogenados, que aumentan
después de comer proteínas.
Este trastorno persiste toda la vida del paciente afectado, por lo que este tratamiento es
necesario de por vida.
• acidemia isovalérica, acidemia metilmalónica o acidemia propiónica. Los pacientes que sufren
uno de estos trastornos necesitan tratamiento durante la crisis de hiperamoniemia.


2. ANTES DE TOMAR CARBAGLU

No tome Carbaglu:
No tome Carbaglu si es alérgico (hipersensible) al ácido carglúmico o a cualquiera de los demás
componentes de Carbaglu.
No tome Carbaglu durante la lactancia.

Tenga especial cuidado con Carbaglu:
El tratamiento con Carbaglu debe iniciarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el
tratamiento de trastornos metabólicos.

Su médico evaluará su respuesta individual al ácido carglúmico antes de iniciar cualquier tratamiento
a largo plazo.
Debe ajustarse individualmente la dosis a fin de mantener niveles plasmáticos de amoníaco normales.

Su médico puede prescribirle suplementos de arginina o limitar su ingesta de proteínas. 20
A fin de hacer un seguimiento de su enfermedad y tratamiento, el médico podrá examinarle el hígado,
los riñones, el corazón y la sangre de forma periódica.

Uso de otros medicamentos
Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando o ha utilizado recientemente otros
medicamentos, incluso los adquiridos sin receta.

Uso de Carbaglu con los alimentos y bebidas
Carbaglu debe tomarse por vía oral antes de las principales comidas o de la ingestión de alimentos.
Los comprimidos deben dispersarse en un mínimo de 5 a 10 ml de agua y deben tomarse
inmediatamente. La suspensión tiene un sabor ligeramente ácido.

Embarazo y lactancia
Se desconocen los efectos de Carbaglu sobre el embarazo y en el feto. Por favor, consulte con su
médico si está embarazada o tiene previsto quedarse embarazada.
No se ha estudiado el paso a la leche materna humana del ácido carglúmico. Sin embargo, dado que se
ha demostrado que el ácido carglúmico está presente en la leche de las ratas en período de lactancia,
con posibles efectos tóxicos para las crías lactantes, no deberá dar de mamar a su hijo si toma
Carbaglu.

Conducción y uso de máquinas
Se desconocen los efectos sobre la capacidad de conducir y usar máquinas.


3. CÓMO TOMAR CARBAGLU

Siga exactamente las instrucciones de administración de Carbaglu indicadas por su médico. Consulte
a su médico o farmacéutico si tiene dudas.

La dosis habitual:
La dosis diaria inicial suele ser de 100 mg por kg de peso corporal, hasta un máximo de 250 mg por
kg de peso corporal (por ejemplo, si pesa 10 kg, debe tomar 1 g al día, ó 5 comprimidos). Para
pacientes que padecen deficiencia de la N-acetilglutamato sintasa, a largo plazo, la dosis diaria
habitualmente oscila entre 10 mg y 100 mg por kg de peso corporal.

Su médico determinará la dosis idónea para usted para mantener niveles normales de amoníaco en
su sangre.

Cuando el paciente está en coma hiperamonémico, Carbaglu se administra mediante impulso rápido
con una jeringa a través de la sonda que se utiliza para alimentarle.

Si Vd. toma más Carbaglu del que debería:
Consulte a su médico o farmacéutico.

Si olvidó tomar Carbaglu:
No tome una dosis doble para compensar la dosis individual olvidada.

Si interrumpe el tratamiento con Carbaglu:
No deje de tomar Carbaglu sin informar a su médico.

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico o farmacéutico

4. POSIBLES EFECTOS ADVERSOS

Al igual que todos los medicamentos, Carbaglu puede producir efectos adversos, aunque no todas las
personas los sufran. 21

Se comunicaron los siguientes efectos adversos: Muy frecuentes (ocurren en al menos uno de cada 10
pacientes), frecuentes (ocurren en al menos uno de cada 100 pacientes), poco frecuentes (ocurren en al
menos uno de cada 1.000 pacientes), raros (ocurren en al menos uno de cada 10.000 pacientes), muy
raros (ocurren en al menos uno de cada 100.000 pacientes).
• Frecuentes: aumento de la sudoración
• Poco frecuentes: bradicardia (descenso de la frecuencia cardíaca), diarrea, fiebre, aumento de
las aminotransferasas, vómitos.

Si considera que alguno de los efectos adversos que sufre es grave o si aprecia cualquier efecto
adverso no mencionado en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico.


5. CONSERVACIÓN DE CARBAGLU

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños.
No utilice Carbaglu después de la fecha de caducidad que aparece en el envase.

Conservar en nevera (entre 2ºC y 8ºC)

Tras abrir el envase de comprimidos por primera vez: no refrigerar. No conservar a temperatura
superior a 30° C.
Mantener el envase perfectamente cerrado para protegerlo de la humedad.
Escriba la fecha de apertura en el envase de comprimidos. Deséchelo 1 mes después de la primera
apertura.


6. INFORMACIÓN ADICIONAL

Composición de Carbaglu

- El principio activo es el ácido carglúmico. Cada comprimido contiene 200 mg de ácido
carglúmico.
- Los demás componentes son celulosa microcristalina, laurilsulfato sódico, hipromelosa,
croscarmelosa sódica, sílice coloidal anhidro, estearilfumarato sódico.

Aspecto del producto y contenido del envase
Carbaglu 200 mg comprimidos es un comprimido en forma de barra, con 4 divisiones en un lado con 3
marcas de rotura. Carbaglu se presenta en envases de 5, 15 y 60 comprimidos.


Titular de la autorización de comercialización y fabricante
Orphan Europe SARL
Immeuble “Le Wilson”
70 avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francia
Tel.: + 33 1 4773 6458
Fax: + 33 1 4900 1800

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del
Titular de la Autorización de Comercialización.
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Belgique/België/Belgien
Orphan Europe Benelux
Koning Albert I laan 48 bus 3
BE-1780 Wemmel (Brussels)
Tél/Tel: +32 2 46101 36
Luxembourg/Luxemburg
Orphan Europe Benelux
Koning Albert I laan 48 bus 3
BE-1780 Wemmel(Brussels)
Belgique/Belgien
Tél/Tel: +32 2 46101 36

????????
Orphan Europe (Germany) GmbH
Eberhard-Finckh-Straße 55
D-89075 Ulm
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Tel: +49 731 140 554 0
Magyarország
Orphan Europe (Germany) GmbH
Eberhard-Finckh-Straße 55
D-89075 Ulm
Németország
Tel: +49 731 140 554 0

Ceská republika
Orphan Europe (Germany) GmbH
Eberhard-Finckh-Straße 55
D-89075 Ulm
N em eck o
Tel: +49 731 140 554 0
Malta
Orphan Europe SARL
Immeuble “Le Wilson”
70 avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Franza
Tel: +33 1 47 73 64 58

Danmark
Orphan Europe AB
Isafjordsgatan 30C, plan 3
S-164 40 Kista
Sverige
Tlf : +46 8 545 80 230
Nederland
Orphan Europe Benelux
Koning Albert I Iaan 48 bus 3
BE-1780 Wemmel (Brussels)
België
Tel: +32 2 46101 36

Deutschland
Orphan Europe (Germany) GmbH
Eberhard-Finckh-Straße 55
D-89075 Ulm
Tel: +49 731 140 554 0
Norge
Orphan Europe AB
Isafjordsgatan 30C, plan 3
S-164 40 Kista
Sverige
Tlf : +46 8 545 80 230

Eesti
Orphan Europe AB
Isafjordsgatan 30C, plan 3
S-164 40 Kista
Rootsi
Tel: + 46 8 545 80 230
Österreich
Orphan Europe (Germany) GmbH
Eberhard-Finckh-Straße 55
D-89075 Ulm
Deutschland
Tel: +49 731 140 554 0

????da
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Immeuble “Le Wilson”
70 avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
G a ??? a
? ??: +33 1 47 73 64 58

Polska
Orphan Europe (Germany) GmbH
Eberhard-Finckh-Straße 55
D-89075 Ulm
Niemcy
Tel: +49 731 140 554 0 23

España
Orphan Europe, S.L.
C/ Isla de la Palma, 37, 2
a
planta
E-28700 San Sebastián de los Reyes, Madrid
Tel: + 34 91 659 28 90
Portugal
Orphan Europe, S.L.
C/ Isla de la Palma, 37, 2
a
planta
E-28700 San Sebastián de los Reyes, Madrid
Espanha
Tel: +34 91 659 28 90

France
Orphan Europe SARL
Immeuble “Le Wilson”
70 avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58

România
Orphan Europe (Germany) GmbH
Eberhard-Finckh-Straße 55
D-89075 Ulm
Germania
Tel: +49 731 140 554 0

Ireland
Orphan Europe (UK) Ltd.
Isis House, 43 Station road
Henley-on-Thames
Oxfordshire RG9 1AT – UK
United Kingdom
Tel: +44 1491 414333


Slovenija
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Eberhard-Finckh-Straße 55
D-89075 Ulm
N em ci j a
Tel: +49 731 140 554 0
Ísland
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Isafjordsgatan 30C, plan 3
S-164 40 Kista
Svíþjóð
Simi:+46 8 545 80 230

Slovenská republika
Orphan Europe (Germany) GmbH
Eberhard-Finckh-Straße 55
D-89075 Ulm
Nemecko
Tel: +49 731 140 554 0
Italia
Orphan Europe (Italy) Srl
Via Marostica, 1
I-20146 Milano
Tel: +39 02 487 87 173

Suomi/Finland
Orphan Europe AB
Isafjordsgatan 30C, plan 3
S-164 40 Kista
Sverige
Puh/Tel : +46 8 545 80 230

??p???
Orphan Europe SARL
Immeuble “Le Wilson”
70 avenue du Général de Gaulle
F – 92800 Puteaux
Ga? ? ? a
? ?? : +33 1 47 73 64 58

Sverige
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Isafjordsgatan 30C, plan 3
S-164 40 Kista
Tel : +46 8 545 80 230
Latvija
Orphan Europe AB
Isafjordsgatan 30C, plan 3
S-164 40 Kista
Zviedrija
Tel: + 46 8 545 80 230

United Kingdom
Orphan Europe (UK) Ltd.
Isis House, 43 Station road
Henley-on-Thames
Oxfordshire RG9 1AT - UK
Tel: +44 (0)1491 414333
24
Lietuva
Orphan Europe AB
Isafjordsgatan 30C, plan 3
S-164 40 Kista
Švedija
Tel: + 46 8 545 80 230
Este prospecto ha sido aprobado el {fecha}
La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia
Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. También hay vínculos a otras páginas web
sobre enfermedades raras y tratamientos.